Forma omniprezentă (ALAS1) este exprimată în toate țesuturile, inclusiv ficat Forma specifică eritroidei (ALAS2) este exprimată numai în celulele eritroide (Cox et al., 1990; Cotter şi colab., 1992). Deși hemul este sintetizat în toate celulele, aproximativ 85% este produs în măduva osoasă, iar restul în ficat.
Unde se formează protoporfirina?
Două etape de oxidare catalizate de CP oxidază și protoporfirinogen oxidază (PPOX) duc la formarea protoporfirinei IX în membrana interioară a mitocondriilor cu fața către matrice.
Unde se găsesc porfirinele?
Porfirinele sunt omniprezente în sistemele biologice. Sunt centrul activ al hemoglobinei și clorofilei. De asemenea, fac parte din sistemele enzimatice ale citocromului P-450 care nu sunt prezente numai în ficat al organismelor superioare, ci și în organismele microbiene.
Unde este produs heme?
Sinteza hemului are loc parțial în mitocondrie și parțial în citoplasmă Procesul începe în mitocondrii deoarece unul dintre precursori se găsește doar acolo. Deoarece această reacție este reglată parțial de concentrația de hem, etapa finală (care produce hemul) este și mitocondrială.
Protoporfirina este aceeași cu porfirina?
Diferenta cheie dintre porfirina si protoporfirina este ca porfirina este un grup de substante chimice aromatice care are patru subunitati modificate de pirol interconectate intre ele, in timp ce protoporfirina este un derivat al porfirinei care are grupări de acid propionic.
