Definiție și istorie. Methemoglobinemia ereditară recesivă (RHM) este o tulburare metabolică autosomal recesivă cauzată de deficitul de NADH-citocrom b5 reductază (cytb5r). Gena care codifică această enzimă este localizată pe brațul cromozomului 22q13-qter.
De unde vine metahemoglobina?
Methemoglobinemia (congenitală sau dobândită) apare atunci când globule roșii (RBC) conțin methemoglobină la niveluri mai mari de 1%. Methemoglobina rezultă din prezența fierului în formă ferică în loc de forma obișnuită feroasă. Acest lucru are ca rezultat o disponibilitate scăzută a oxigenului în țesuturi.
Când se formează metahemoglobina?
Methemoglobina formează când hemoglobina este oxidată pentru a conține fier în starea ferică [Fe3+] decât în starea feroasă normală [Fe2+]. Oricare dintre cele patru specii de fier dintr-o moleculă de hemoglobină care se află în formă ferică nu poate lega oxigenul.
Ce este metahemoglobina care este semnificația ei?
pigment în care fierul hem este în formă trivalentă (fier feric). Acest. pigmentul este deci numit și hemiglobină sau hemoglobină III. Prin urmare. metemoglobina este o hemoglobină oxidată, oxi-hemoglobină pe.
Avem metahemoglobină?
În mod normal, hemoglobina eliberează apoi acel oxigen în celulele din întregul corp. Cu toate acestea, există un anumit tip de hemoglobină, cunoscut sub numele de methemoglobină, care transportă oxigenul prin sânge, dar nu-l eliberează în celule.
