Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) poate coexista cu tulburări autoimune, complicând diagnosticul bolii rare de coagulare a sângelui, arată un raport de caz. Descoperirile evidențiază necesitatea testării genetice pentru a diagnostica aHUS în cazuri complexe, au spus cercetătorii.
Cât timp poți trăi cu SHU?
Pacienții cu SHUa care au BRST sunt, în general, trimiși la dializă pe tot parcursul vieții, care are o rată de supraviețuire pe 5 ani de de 34–38%, infecțiile reprezentând 14% din decese. Acești pacienți rămân, de asemenea, expuși unui risc continuu de complicații sistemice non-renale ale bolii.
Cât de rar este sindromul hemolitic uremic atipic?
Incidența sindromului hemolitic-uremic atipic este estimată la 1 la 500.000 de persoane pe an în Statele Unite. Forma atipică este probabil de aproximativ 10 ori mai puțin comună decât forma tipică.
Un SHU este grav?
Complicațiile SHU sunt grave. aHUS face ca organismul să dezvolte prea multe cheaguri de sânge, ceea ce face ca sângele să curgă prea lent către organele importante.
AHUS poate intra în remisie?
Mulți pacienți cu SHUa recidivează în rinichii nativi sau transplantați, ceea ce duce la insuficiență renală. Introducerea eculizumabului a schimbat prognosticul SHUa, prin inducerea remisiunii hematologice, îmbunătățirea sau stabilizarea funcțiilor renale și prevenirea insuficienței grefei.
