Fumaza este un ciclu TCA enzimă care catalizează conversia fumaratului în L-malat în mitocondrii La deteriorarea ADN-ului, ecoforma citosolică a fumarazei este localizată în nucleu, acolo, activitatea sa enzimatică catalizează conversia inversă a malatului în fumarat, provocând astfel acumularea locală de fumarat.
Ce face deficiența de fumarază?
Deficitul de fumarază este o afecțiune moștenită care afectează creierul și alte părți ale sistemului nervos. Semnele și simptomele pot include un cap mic (microcefalie), întârziere severă a dezvoltării, hrănire deficitară, tonus muscular slab (hipotonie), eșecul de a se dezvolta, convulsii și trăsături faciale distinctive
Unde se folosește fumaraza?
Fumaza sau fumarază hidraza este folosită în ciclul acidului citric pentru a efectua o etapă de tranziție în producerea de energie pentru a produce NADH Metabolizează fumaratul în citosol, care devine un produs secundar al ciclului ureei și al catabolismului aminoacizilor. Catalizează adăugarea de apă la fumarat pentru a face S-malat.
Ce reacție este catalizată de fumarază?
Enzima fumaraza catalizează hidratarea reversibilă a fumaratului la malat. Reacția catalizată de fumarază este critică pentru energia celulară, ca parte a ciclului acidului tricarboxilic, care produce echivalenți reducători pentru a conduce sinteza oxidativă a ATP.
Cum este reglementată fumaraza?
În drojdie, fumaraza citosolică este implicată în calea de reparare a recombinerii omoloage (HR), prin funcția sa în procesul de rezecție DSB. O țintă a acestui regulament este enzima de rezecție Sae2. În celulele umane, fumaraza este implicată în calea de reparare a îmbinării la capăt neomolog (NHEJ).
